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2015年10月19日 星期一

[醫如往常] Junior Clerkship Day 33: Pediatrics: Pineal tumor, Biliary atresia, DDx

20151019  Morning meeting

Water view
Acute sinusitis

Hydrocephalus
Pineal tumor

Dr. Liao 

Germ cell tumor
Geninoma
ICE therapy
Prognosis重要表格

不同腫瘤治療差異

神外 Prof. Kuo

Pineal tumor

  1. 3rd ventriculostomy (第三腦室造口)
  2. BP shunt may seeding
  3. VAD; Ventricular access device
  4. EVD; External ventricular drain
RT放療需考慮堵塞問題

Vice Superintendent Chief. Prof. Ni

Suspect Biliary atresia

Clay color stool
Total bilirubin >4 (<4幾乎不可能是Biliary atresia)
Liver Biopsy negative 也很尷尬
直接做intraoperative cholangiography (IOC)+ biopsy
Negative -> Cholestasis

過完節 bilirubin>7
又要懷疑BA

不過就算不是BA也不能掉以輕心
很多也要換肝

現在也可做gene array

Dr. Chang-Jen (R4)

出生Vit. K1
2000g 才能打B肝疫苗
2500g 才能打BCG

Prof. Wang

台灣的兩大代表性X-linked疾病：   

(一) Vitamin D resistant hypocalcemia rickets：幼兒的 osteoid  無法鈣化，合併骨質生長異常。   
(二) Incontinentia pigmenti：一出生就有皮膚變色，也有 mental retardation，合併癲癇，且極難治療。 

Dr. Chou

Pulmonary embolism sign

待補...

Lesch Nyhan syndrome

發病期約在嬰兒3~6個月大時，是因次黃嘌呤-鳥嘌呤磷醣基核甘轉換酵素(hypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferase, HPRT)的先天性缺乏所引起之高尿酸血症，且會導致舞蹈手足徐動症、智力遲鈍和自身摧殘行為的產生。
http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/Lesch_Nyhan_syndrome_940801.htm

Marker

  1. negative finding  的重要性更高，它可以直接排除某些疾病
  2. routine Lab通常是不必要的
  3. Lab data  的判讀：「正常就是不正常」 

Chronic cough

幾種可能（咳嗽的 pattern會不盡相同） 
(1)  過敏性鼻炎、鼻竇炎 
(2)  氣喘：常有夜咳，吃完冰後、季節交替時候咳 
(3)  Neoplasm：成年人一定要考慮造成久咳的原因 
(4)  Bacteria pneumonia：不太會造成久咳，故比較不屬於此鑑別診斷
(5)TB  所造成的 arthritis，多發性的機會不是很高，常是 1~2  個關節，基本上不會超過 5 個

Orthopnea

  1. 鼻塞
  2. 氣喘
  3. Carditis


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