Morning meeting: SLE; Systemic Lupus Erythematosus
20151016
Dr. Hung (PGY)
1972及1982年美國風濕醫學會（American Rheumatism Association）標準，凡具有下列十一項準則中的任四項以上，可分類classification為紅斑性狼瘡。
- 面頰有紅斑——臉上之蝶形皮疹（Malar rash）
- 圓盤紅斑（Discoid lupus）
- 陽光過敏（photosensitivity）
- 口腔潰瘍（oral ulcer）
- 非糜爛性關節炎（arthritis）
- 漿液膜炎（Serositis）包括有肋膜炎或心包膜炎
- 腎功能障礙，出現蛋白尿或尿中有圓柱體
- 神經障礙如抽搐或精神病
- 血液障礙主要是溶血性貧血，網狀血球增多 （Reticulocytosis），加上下列之一：白血球過少（<4000/mm3）、淋巴球過少（<1500/mm3）、血小板過少（<100000/3）
- 免疫系統障礙有右列之一：LE（狼瘡）細胞陽性反應、DNA抗體、核酸核蛋白抗體（Anti-Sm）、梅毒血清假陽性反應半年以上
- 抗核抗體（ANA）陽性反應
https://www.wikiwand.com/zh-tw/%E7%B4%85%E6%96%91%E6%80%A7%E7%8B%BC%E7%98%A1#/.E8.A8.BA.E6.96.B7.E6.A8.99.E6.BA.96
SLE大都在青春期前發病
大人才發病比青少年發病的預後較好
SLE symptoms不用同時出現只要出現過就可以列入criteria
SLE activity Index
Tx:
免疫抑制劑藥: Plaquenil, Myfortic
Plaquenil
主要作用Decrease Antigen presentation (王醫師補充)
Need Eye monitor (網膜受損，視野改變)
使尿液呈黃棕色
Myfortic
是一種選擇性、非競爭性且可逆性的inosine monophosphate dehydrogenase(IMPDH)抑制劑
抗生素:
Diflucan(FLUCONAZOLE): triazole類抗黴菌劑，能專一且有效的抑制黴菌ergosterol的合成。
Fortum (Ceftazidime): 除了Psedomonas aeruginosa感染以外什麼都不能用。
類固醇Mini pulse therapy (dexamethasone)
以前用pulse therapy常常Femoral avascular necrosis
Open Orthop J. 2012; 6: 449–457.
Published online 2012 Oct 5.doi: 10.2174/1874325001206010449
PMCID: PMC3480825
Glucocorticoid-Induced Avascular Bone Necrosis: Diagnosis and Management
KL Chan and CC Mok*
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3480825/
現在死亡原因主要是感染
可用IVIG治療
可用IVIG治療
SLE圖片參考: 台中榮總
Liu EP補充Poliovirus
Taiwan 在 2007 eradicated
剩下中東Afghanistan, Pakistan(阿富汗, 巴基斯坦)兩國有流行
非洲已經三年沒有Polio了
http://zh-tw.southsouthnews.com/all-news/voa/166-2015-05-27-15-49-38/all-regions-voa/68353-who-pakistan-afghanistan-must-step-up-fight-against-polio
Pediatric Oncology
Prof. Jou AP
Pheochromocytoma
台灣約七成urine裡會有VMA (Vanillylmandelic acid)增加的現象
要注意含有某些食物、奶粉、香草、 核果、 蘋果、 香蕉也可能導致VMA 升高而干擾診斷。
兒童癌症治療完六個月才能打減毒疫苗
疫苗titer會較低， 要booster
RF/RHD: Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease
Liu EP
Group A streptococcus
impetigo→PSGN; poststreptococcal glomerulonephritis
acute pharyngitis→rheumatic fever
兩者機制不同，不會同時出現！
使用Benzathine Penicillin G預防風濕性心臟病recur
目前只有發現tolerance，用更高劑量就可以解決！
沒有resistance現象。
兒童健康幸福 Child well-being
Liu EP
Hôpital des Enfants Malades (維基資料是 4 December 1801)
全球第1家兒童醫院於1789年創立於法國巴黎，第2家於1852年設於英國倫敦，第3家於1855年設於美國費城，而後陸續於奧地利、波蘭、加拿大等歐美國家開始設立，美國現已有250家兒童醫院。日本兒童醫院於1965年設於東京，現有569家；印度於1929年設立；大陸1937年於上海設立，迄今約有60家。依據美國的資料顯示，兒童醫院的表現比醫學中心的兒科部門為佳。
https://www.wikiwand.com/en/Necker-Enfants_Malades_Hospitalhttps://books.google.com.tw/books?id=8IxHBvw85DgC&pg=PA1867&lpg=PA1867&dq=1789+paris+%22children+hospital%22&source=bl&ots=7-wopdepDT&sig=5Ybo33aXUtPZVqBhh4fXakByfu4&hl=zh-TW&sa=X&ved=0CB0Q6AEwAGoVChMInYyZtPfIyAIVAbOUCh2-CQn8#v=onepage&q=1789%20paris%20%22children%20hospital%22&f=false
UN millennium development goals
U5MR 計畫 在二十五年內(1990-2015) 降低兒童死亡率 2/3
沒有一個國家達成計畫，台灣是最差的
花了三十年籌備兒童醫院，三年前才正式成立兒童醫院
台灣在OECD 38國中GDP排名 26，依物價水平進行調整後購買力平價為第13名。
(一) 物質福利面向：14/21
(二) 健康及安全面向：22/24
(三) 教育福祉面向：4/24
(四) 家庭及同儕關係面向：6/22
(五) 行為及危險面向：1/24（表示霸凌、暴力行為最少）
(二) 健康及安全面向：22/24
(三) 教育福祉面向：4/24
(四) 家庭及同儕關係面向：6/22
(五) 行為及危險面向：1/24（表示霸凌、暴力行為最少）
(六) 主觀幸福感面向：19/24（評比項目如是否喜歡上學？是否滿意自己的學業表現？）
(一) 15 歲以下兒童自述家中藏書小於十本的百分比：27.8%，排名 21/21，墊底。
(二) 1 歲以下兒童死亡率(2006~2010 平均)：4.4‰，排名7/24。
(三) 低出生體重率，出生體重不足 2500gm 的百分比：7.6%，排名 20/24。
(四) 1-4 歲兒童死亡率(2006~2010 平均)：24/24，墊底，死亡率最高。
(五) 5-9 歲兒童死亡率(2006~2010 平均)：24/24，墊底，死亡率最高。
(三) 低出生體重率，出生體重不足 2500gm 的百分比：7.6%，排名 20/24。
(四) 1-4 歲兒童死亡率(2006~2010 平均)：24/24，墊底，死亡率最高。
(五) 5-9 歲兒童死亡率(2006~2010 平均)：24/24，墊底，死亡率最高。
(六) 10-14 歲兒童死亡率(2006~2010 平均)：19/24，後段班，死亡率高。
(七) 每十萬 0 至 19 歲兒少人口之事故與傷害死亡人數：22/24，幾乎墊底，死亡率高。
(八) 兒少族群(13、15)歲自述過重及肥胖的百分比：25%，排名 16/16。
(九) 兒少族群(11、13、15歲)自覺健康普通或不好的百分比：25%，排名21/21，墊底。
(十) 兒少族群(11、13、15 歲)自覺生活滿意度高於中位水準的百分比，排名 19/21。
隨著Liu EP的努力:
我國兒童次專科25個 (USA是35個)
兒童福利機構125個
我國最近簽署1989UN兒童權利公約，目前有193國簽署，是UN簽署國最多的公約
只要我國兒童醫療水準(4.5%)能夠達到日本水準(3%)，每年可以減少900多人死亡，殘疾約3000人。
現在一年出生率只有20萬人上下
(戰後嬰兒潮最高的一年是41萬人)
對於全世界出生率最低的台灣(0.9%)是很大的助益(分母是15-49歲女性)
我國在兒童醫療各方面都不及日本，唯獨自殺率小於日本。
Ref.
原來我們用HDI計算屬於已開發國家
國情統計通報 （第 177 號） 行政院主計總處 綜合統計處 (TEL：23803436) 103 年 9 月 17 日 星期三
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| 新增說明文字 |
http://www.dgbas.gov.tw/public/Data/491716362790WG0X9I.pdf
1987世界銀行已將台灣列入World Bank high-income economies
https://www.wikiwand.com/en/Developed_country#World_Bank_high-income_economies
不過以MSCI投資市場來看
台灣仍然是開發中市場
http://www.cnbc.com/2014/06/10/korea-and-taiwan-arent-developed-enough-for-msci.html
https://www.msci.com/resources/factsheets/index_fact_sheet/msci-emerging-markets-index-usd-net.pdf
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